L’ipertensione vascolare polmonare è una condizione caratterizzata da pressione elevata nelle arterie polmonari, con impatto su cuore e respirazione. Si distingue in forme precapillari, postcapillari e combinate. I sintomi: dispnea, affaticamento e sincope. La diagnosi: ecocardiogramma, test respiratori e indagini invasive. Una diagnosi precoce e una corretta classificazione migliorano la prognosi e guidano il trattamento.
Introduzione
L’ipertensione vascolare polmonare (PH) è una condizione clinica complessa e potenzialmente grave, caratterizzata da un aumento anomalo della pressione nelle arterie polmonari. Riconoscerla precocemente è fondamentale per impostare un trattamento adeguato e migliorare la prognosi.
Cos’è l’Ipertensione Vascolare Polmonare?
L’ipertensione vascolare polmonare è definita come una pressione arteriosa polmonare media (PAPm) ≥ 20 mmHg a riposo, misurata tramite cateterismo cardiaco destro. Questo aumento pressorio può compromettere la funzione del ventricolo destro e condurre a insufficienza cardiaca destra.
Classificazione dell’Ipertensione Vascolare Polmonare (Classificazione OMS)
L’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) suddivide l’ipertensione vascolare polmonare in cinque gruppi principali:
Gruppo 1 – Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH): idiopatica, ereditaria, associata a connettivopatie, infezioni HIV, farmaci.
Gruppo 2 – PH da malattie delle camere cardiache sinistre: insufficienza ventricolare sinistra, valvulopatie mitraliche o aortiche.
Gruppo 3 – PH da malattie polmonari e ipossia: BPCO, fibrosi polmonare, apnea ostruttiva del sonno.
Gruppo 4 – PH tromboembolica cronica (CTEPH): emboli polmonari non risolti.
Gruppo 5 – PH da meccanismi multifattoriali o sconosciuti: malattie ematologiche, metaboliche, sistemiche.
Sintomi da non sottovalutare
I sintomi sono spesso aspecifici e si sviluppano gradualmente:
- Dispnea da sforzo
- Astenia marcata
- Dolore toracico atipico
- Sincope o presincope
- Edemi declivi e segni di congestione venosa sistemica
La Diagnosi della Ipertensione Vascolare Polmonare: le Indagini Fondamentali
La diagnosi richiede un approccio multimodale:
- Ecocardiogramma transtoracico: primo step per stimare la PAP (pressione Arteriosa Polmonare) e valutare la funzione del ventricolo destro.
- Cateterismo cardiaco destro: gold standard per confermare la diagnosi e classificare il tipo di PH.
- Test di funzionalità respiratoria: per identificare patologie polmonari sottostanti.
- Angio-TC polmonare: utile per escludere CTEPH.
- RM cardiaca: per valutare morfologia e funzione del ventricolo destro.
- Esami ematochimici e autoimmunitari: per identificare cause sistemiche.
Criteri Emodinamici: Precapillare, Postcapillare o Combinata?
La distinzione tra le forme di PH si basa su tre parametri chiave misurati al cateterismo:
Tipo di PH PAPm PAWP RVP
Precapillare >20 mmHg <15 mmHg >3
Postcapillare >20 mmHg >15 mmHg <3
Combinata >20 mmHg >15 mmHg >3
PAPm Pressione Arteriosa Polmonare media; PAWP pressione di incuneamento capillare polmonare; RVP resistenza vascolare Polmonare
Questa classificazione è essenziale per guidare la terapia e prevedere l’evoluzione clinica.
Ipertensione Vascolare Polmonare: Stratificazione del Rischio e Fattori Prognostici
Il calcolo del rischio si basa su parametri clinici, funzionali ed emodinamici. Le linee guida ESC/ERS 2022 propongono una stratificazione in tre livelli:
- Basso rischio: classe funzionale I-II, 6MWT > 440 m, NT-proBNP basso, PAPm e RVP moderatamente elevate.
- Intermedio: parametri misti.
- Alto rischio: classe funzionale IV, 6MWT < 165 m, NT-proBNP elevato, insufficienza ventricolare destra.
Fattori prognostici negativi:
- Peggioramento della classe NYHA
- Incremento dei biomarcatori (NT-proBNP, troponina)
- Ridotta distanza al test del cammino
- Peggioramento della funzione del ventricolo destro
- Persistenza di elevata PAPm e RVP nonostante terapia
Conclusioni
L’ipertensione vascolare polmonare è una condizione complessa che richiede un inquadramento preciso e multidisciplinare. Una diagnosi precoce e una stratificazione del rischio accurata sono fondamentali per migliorare la sopravvivenza e la qualità di vita dei pazienti.
Fonti
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