Questo articolo esplora in modo approfondito le cause, la diagnosi, la fisiopatologia e le strategie terapeutiche più aggiornate, con un focus sulle linee guida condivise per la gestione delle Bronchiettasie non Fibrosi Cistica
Introduzione
Le bronchiectasie non fibrosi cistica (non-FC) rappresentano una patologia respiratoria cronica e progressiva, spesso sottodiagnosticata, ma in crescente aumento.
Cosa sono le Bronchiectasie non Correlate alla Fibrosi Cistica?
Le bronchiectasie sono definite come una dilatazione irreversibile dei bronchi, causata da un danno cronico alla parete bronchiale. A differenza della forma associata alla fibrosi cistica, le bronchiectasie non Fibrosi Cistica hanno eziologie eterogenee e colpiscono prevalentemente adulti.
Epidemiologia e costi delle Bronchiettasie non Fibrosi Cistica
La prevalenza è in aumento, con stime che variano da 67 a oltre 500 casi ogni 100.000 abitanti, soprattutto tra gli anziani. I costi sanitari sono elevati a causa delle frequenti riacutizzazioni, ospedalizzazioni e trattamenti antibiotici prolungati.
Fisiopatologia: il Circolo Vizioso di Cole
Il modello fisiopatologico più accreditato è il circolo vizioso di Cole, che descrive una sequenza autoalimentata di:
- Infezione bronchiale
- Infiammazione neutrofila
- Danno tissutale
- Ridotta clearance mucociliare
- Ulteriore infezione
Questo circolo perpetua la progressione della malattia
Bronchiettasie non Fibrosi Cistica: Eziologia
Le cause includono:
- Infezioni respiratorie pregresse (es. tubercolosi)
- Immunodeficienze
- Malattie autoimmuni (es. artrite reumatoide)
- Discinesia ciliare primaria
- Bronco-ostruzione cronica (BPCO)
- Idiopatica (fino al 40% dei casi).
Come fare la diagnosi di Bronchiettasie non Fibrosi Cistica?
La diagnosi si basa su:
- TC ad alta risoluzione (HRCT): gold standard per visualizzare la dilatazione bronchiale
- Esami colturali dell’espettorato
- Spirometria
- Valutazione immunologica e genetica nei casi selezionati.
La Diagnosi Differenziale
È fondamentale distinguere le bronchiectasie da:
- Fibrosi cistica
- BPCO
- Asma grave
- Infezioni micobatteriche non tubercolari (NTM)
- Aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA).
Bronchiettasie non Fibrosi Cistica: Microbiologia e Stadi di Infezione
I patogeni più comuni includono:
- Pseudomonas aeruginosa
- Haemophilus influenzae
- Staphylococcus aureus
- Micobatteri non tubercolari
Gli stadi di infezione vanno dalla colonizzazione transitoria all’infezione cronica, con impatto prognostico significativo
Gravità e fattori prognostici
Tre scale validate aiutano a stratificare la gravità:
- FACED: FEV1, Età, Colonizzazione da P. aeruginosa, Estensione radiologica, Dispnea
- E-FACED: aggiunge le esacerbazioni annuali
- BSI (Bronchiectasis Severity Index): include BMI, ospedalizzazioni, colonizzazione batterica, e altri fattori
Il BSI è più sensibile nel predire mortalità e ospedalizzazioni.
Tabella per la valutazione della possibile prognosi tramite BSI
Parametro | Categorie e punteggio |
Età | <50 (0), 50–69 (+2), 70–79 (+4), ≥80 (+6) |
BMI | <18.5 (+2), ≥18.5 (0) |
FEV₁ % predetto | >80 (0), 50–80 (+1), 30–49 (+2), <30 (+3) |
Ospedalizzazione precedente | No (0), Sì (+5) |
Esacerbazioni nell’ultimo anno | 0–2 (0), ≥3 (+2) |
Dispnea (MRC score) | 1–3 (0), 4 (+2), 5 (+3) |
Colonizzazione da P. aeruginosa | No (0), Sì (+3) |
Colonizzazione da altri patogeni | No (0), Sì (+1) |
Estensione radiologica | <3 lobi (0), ≥3 lobi (+1), presenza di forme cistiche (+1) |
Classi di gravità BSI
- Lieve: 0–4 punti
- Moderata: 5–8 punti
- Grave: ≥9 punti
Questa stratificazione aiuta a guidare l’intensità del follow-up, la necessità di terapie croniche e la valutazione prognostica a 1 e 4 anni
Quale Terapia nelle Bronchiettasie non Fibrosi Cistica?
Il trattamento è multimodale:
- Fisioterapia respiratoria (ACBT, OPEP, drenaggio posturale)
- Antibiotici: per riacutizzazioni e in profilassi (macrolidi, inalatori)
- Broncodilatatori e corticosteroidi se coesiste BPCO o asma
- Vaccinazioni (influenza, pneumococco)
- Chirurgia in casi selezionati.
Le linee guida per la terapia antibiotica raccomandano:
- Antibiotici inalatori (es. tobramicina, colistina) nei pazienti con infezione cronica da P. aeruginosa
- Macrolidi a lungo termine in caso di ≥3 riacutizzazioni/anno
- Approccio personalizzato basato su fenotipo e microbiologia
Conclusioni
Le bronchiectasie non fibrosi cistica rappresentano una patologia complessa e spesso sottovalutata, ma con un impatto clinico e socioeconomico rilevante. La comprensione del circolo vizioso di Cole ha permesso di chiarire i meccanismi alla base della progressione della malattia, guidando l’approccio diagnostico e terapeutico. Le recenti scale prognostiche come FACED, E-FACED e BSI forniscono strumenti utili per stratificare i pazienti e personalizzare il trattamento.
La gestione ottimale richiede un approccio multidisciplinare, integrando fisioterapia respiratoria, terapia antibiotica mirata, monitoraggio regolare e strategie preventive. Inoltre, l’applicazione del trattamento di consenso dell’infezione bronchiale cronica, condiviso con la gestione della BPCO, rappresenta un punto cardine per migliorare gli outcome clinici.
Investire nella diagnosi precoce, nella stratificazione del rischio e in protocolli terapeutici individualizzati può trasformare la prognosi di questi pazienti, migliorando non solo la loro sopravvivenza, ma soprattutto la qualità della vita.
Fonti
Bronchiectasis. Open Respir Arch. 2024 May 29;6(3):100339
Diagnosis and management of non-cystic fibrosis bronchiectasis. Clin Med (Lond). 2021 Nov; 21(6):e571-e577
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Prognostic performance of the FACED score and bronchiectasis severity index in bronchiectasis: a systematic review and meta-analysis. Biosci Rep. 2020 Oct 30;40(10):BSR20194514
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